临床儿科杂志

作者：武跃芳,李卓,肖娟,等

单位：中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院儿科（北京　100730）

关键词：Erdheim-Chester病；　尿崩症；　骨质破坏；　郎格罕斯细胞组织细胞增生症；　干扰素,

目的　探讨儿童Erdheim-Chester病（ECD）的临床特点。方法　回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断 及α干扰素治疗效果，并结合文献进行总结。结果　2例男性患儿，分别为4、 5岁，均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大 等，与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似，但病理表现为黄色类脂质肉芽肿，免疫组化中CD1a（－）、S-100（－）。与成人 ECD相比，儿童骨骼系统同样最易受累，神经系统比成人更易受累，心脏、皮肤等受累少于成人。 2例患儿α干扰素治疗 效果尚可。结论　ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症，早期识别、早期诊断可改善预后。

来源：2019年第2期

《临床儿科》期刊编辑部

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