临床儿科杂志

作者：徐祺玲,安云飞

单位：重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科　儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿童发育重大疾病国 家国际科技合作基地 儿童感染免疫重庆市重点实验室（重庆　400014）

关键词：原发性免疫缺陷病；　去αβT/B细胞；　γδ T细胞；　造血干细胞移植；　移植物抗宿主病,

原发性免疫缺陷病是一类罕见的单基因遗传病，通常临床表现较重，致死率高。能否早期诊断并及时有效 地完成免疫重建是影响预后的关键。在基因治疗尚在试验阶段的今天，造血干细胞移植是目前重建免疫的唯一手段。去 αβT/B细胞的造血干细胞移植作为一种新型的去T细胞移植策略，近年来逐渐被用于原发性免疫缺陷病患儿的根治治 疗，并在防控移植物抗宿主病、减少移植后感染等方面取得了令人满意的效果。

来源：2019年第4期

《临床儿科》期刊编辑部

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