临床儿科杂志

作者：张丽,李筠,王健怡,等

单位：上海市儿童医院　上海交通大学附属儿童医院心内科（上海　200062）

关键词：心肌致密化不全；　心室电风暴；　植入型心脏复律除颤器；　射频消融,

目的　探讨心肌致密化不全（NVM）合并心室电风暴（ES）的诊断和治疗。方法　回顾分析1例NVM合并ES患 儿的临床资料，并复习相关文献。结果　患儿，女， 8岁，近14个月内反复晕厥。彩色多普勒超声心动图示左室心肌致密化 不全，左室收缩功能减退。因恶性室性心律失常反复发作呈ES表现，予以电复律/电除颤，临时心脏起搏以维持血流动力学 稳定，后期植入心脏复律除颤器（ICD）。 术后随访一年内未有阿斯发作，但心脏扩大及心功能未见明显改善，ICD植入术后 14个月发生猝死。结论　NVM为临床少见的心肌病，持续室性心动过速，反复发作，部分呈ES表现，易发生心脏猝死。

来源：2019年第5期

《临床儿科》期刊编辑部

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