临床儿科杂志

作者：安琪,玄承敏,金明卫,等

单位：徐州医科大学附属徐州儿童医院血液肿瘤内科（江苏徐州　221006）

关键词：HLH-2004方案；　噬血细胞综合征；　儿童,

基金：徐州市科技局课题基金资助（No.XM12B055）

目的　探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情 况。方法　回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料。诊断标准和治疗方案按照国际组织细 胞协会HLH-2004方案。结果　40例HLH患儿中，男24例、女16例，发病中位年龄1岁（4个月~10.5岁）；2例有明确家族 史，27例有明确诱因。主要临床表现为发热、肝脾肿大、出血、肺浸润、胸腔积液、中枢神经系统病变、皮疹等。实验室检查 血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、铁蛋白升高，骨髓可见噬血细胞。35例患儿采用HLH-2004方案治疗。 存活26例，死亡14例。死亡原因主要为感染、弥散性血管内凝血和多脏器衰竭。结论　儿童HLH病情凶险，临床表现复杂， 须尽早采用HLH-2004方案诊疗。

来源：2019年第5期

《临床儿科》期刊编辑部

查看临床儿科杂志2019年第5期