临床儿科杂志

作者：潘丽丽,李健,乐少华,等

单位：福建医科大学附属协和医院小儿血液科　福建省血液病研究所　福建省血液病学重点实验室 福建省血液医学中心（福建福州　350001）

关键词：淋巴组织细胞增多症；　噬血细胞性；　急性白血病；　依托泊苷,

基金：福建省血液医学中心建设项目[闽政办(2017)4号]，国家临床重点专科建设项目[闽财指(2011)1006号]，福建省临床 重点专科建设项目[闽卫科教(2012)149号]

目的　探讨噬血细胞综合征（HLH）治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法　收集2例EB病毒相 关HLH（EBV-HLH）患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料，并复习相关文献。结果　2例患儿均为男性，分别为 4岁、 7岁，均接受HLH-2004方案化疗，依托泊苷（VP16）的累积量分别为1 500 mg/m2及3 900 mg/m2；例1于首次化疗18 个月后继发急性早幼粒细胞白血病（M3），予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解（CR），此后规则化疗，随访30个 月，持续CR；例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病（M5），予化疗后达CR，但于诊断急性白血病15个月后 复发，继予造血干细胞移植后再次达CR，此后随访1年，持续CR。 2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白 血病患儿，共15例患儿，男10例、女5例，中位年龄2岁6个月（4个月~19岁），VP16的累积剂量中位数3 900 mg/m2（400~ 20 975 mg/m2），HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月（6~72个月）。15例患儿中， 5例M3，只接受化疗，均无病存活； 10例其他类型急性白血病， 3例接受化疗（1例死亡、 2例不明），6例造血干细胞移植（3例存活、 3例死亡）；1例放弃治疗。 结论　HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病，其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗， 预后良好；而其他类型急性白血病预后差，造血干细胞移植或可改善预后。

来源：2019年第5期

《临床儿科》期刊编辑部

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