临床儿科杂志

作者：白美荣,虞贤贤

单位：上海交通大学医学院附属新华医院　上海市儿科医学研究所　上海市小儿消化与营养重点实验室 （上海　200092）

关键词：先天性胆道闭锁；　Hedgehog通路；　肝脏纤维化；　发病机制,

先天性胆道闭锁（congenital biliary atresia，CBA）是一种新生儿早期胆管疾病，导致肝内肝外胆管不同程度的 闭锁并造成肝组织纤维化伴肝胆管不可逆性损伤。它是新生儿阻塞性黄疸和小儿肝移植最主要的原因。其发病机制目前 尚未研究清楚，是遗传与环境因素共同作用导致的复杂疾病。Hedgehog信号通路在哺乳动物胚胎发育、器官形成及发育 中有重要作用。近期研究发现，Hedgehog信号通路在CBA的发生过程中也发挥重要作用。Hedgehog通路的激活会影响胚 胎肝脏发育、增强肝胆管纤维化的发生并且阻碍胆管形态的形成，从而导致CBA的发生。文章重点介绍Hedgehog通路在 CBA形成过程中所起的重要作用。

来源：2019年第6期

《临床儿科》期刊编辑部

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