临床儿科杂志

作者：袁晨灵,魏东,龚小慧,等

单位：上海交通大学附属儿童医院消化科（上海　201102 ）

关键词：　新生儿含铁血黄素沉着症；　肝衰竭；　铁沉着；　N-乙酰半胱氨酸疗法,

目的　探讨新生儿特发性含铁血黄素沉着症的诊断和治疗。方法　回顾分析1例新生儿特发性含铁血黄素 沉着症患儿的临床资料，并复习相关文献。结果　女性患儿，胎儿期及出生时检查未见明显异常；生后4小时起出现皮肤 黄染，并进行性加重，经换血及白蛋白输注等治疗未见改善。肝脏病理提示肝细胞弥漫性气球样变伴多核巨肝细胞转化， 肝细胞内胆汁淤积伴毛细胆管扩张，胆栓形成，可见散在髓外造血灶，肝细胞内大量棕黄色颗粒沉着；普鲁士蓝染色显示 为铁沉着。确诊为特发性含铁血黄素沉着症，随后加用N-乙酰半胱氨酸治疗，病情渐改善。结论　新生儿含铁血黄素沉着 症是新生儿期表现为伴有肝外含铁血黄素沉积的重度肝病，肝脏病理检查见肝细胞内铁沉积为确诊金标准。

来源：2019年第10期

《临床儿科》期刊编辑部

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