临床儿科杂志

作者：叶蓬艳,衣明纪,张颖

单位：1.山东省烟台市海阳市人民医院（山东海阳　265100）；2.山东省青岛市青岛大学附属医院 （山东青岛　266000）

关键词：偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征；　颅脑磁共振成像；　儿童,

目的　总结偏侧惊厥-偏瘫-癫痫（HHE）综合征的临床特点及诊断。方法　回顾分析2017－2019年收治的3 例HHE综合征患儿的临床资料，并进行文献复习。结果　3例患儿均为女性，发病年龄分别为3岁、 1岁2个月和6岁11个 月。首次惊厥均伴有发热，且均发生癫痫持续状态， 2例出现右侧偏瘫、 1例出现左侧偏瘫。 1例患儿有肝功能、心肌酶异常。 3例患儿的头颅磁共振成像或头颅CT均有异常改变，且与临床症状相对应。 3例患儿均在偏瘫后随之出现反复癫痫发作， 均给予奥卡西平为主的抗癫痫药物治疗，癫痫均暂时完全控制。例1检测到染色体微阵列chr5q33.3q34处存在9.1Mb缺失， 包含GABRA1、GABRA2等大量功能基因，例2基因检测未发现异常，例3未行基因检测。结论　HHE综合征是儿童惊厥性 癫痫持续状态的罕见后果，早期正确处理惊厥持续状态可以有效减少HHE综合征发生。

来源：2019年第11期

《临床儿科》期刊编辑部

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