临床儿科杂志

作者：旷小军,宁泽淑,廖红梅,等

单位：湖南省儿童医院神经内科（湖南长沙　410007）

关键词：癫痫性负性肌阵挛；　中央-颞区棘慢波 ；　视频脑电图,

目的　探讨以癫痫性负性肌阵挛（ENM）为首发或唯一发作类型的儿童癫痫的电生理和临床特征。方法　回 顾分析4例以ENM为首发或唯一发作类型的癫痫患儿的脑电图和临床资料。结果　4例患儿中，男3例、女1例；起病年龄 （1.85±0.61）岁（1岁5个月~2岁9个月）；病初智力发育正常（发育商均>90）；头颅影像学无异常，血、尿遗传病筛查无异常。 4例患儿均以ENM为首次发作类型，其中3例以ENM为唯一发作类型， 1例ENM之后出现局灶性发作。首次视频脑电图 （VEEG）背景节律无异常，发作期与发作间期均为中央-颞区（Rolandic区）棘慢波。 2例患儿丙戊酸治疗3个月内发作控制 （随访至今无发作）。2例治疗曲折但目前暂无发作，其中1例病程中卡马西平（CBZ）治疗加重ENM，停CBZ加氯硝西泮有 效； 1例治疗5个月后出现睡眠期癫痫电持续状态，甲基泼尼松龙冲击治疗有效。 3例患儿末次VEEG仍存在数量不等的放 电，存在不同程度的学习困难、行为障碍或多动； 1例失访。结论　以ENM为首发或唯一发作类型的儿童癫痫具有特定的 脑电模式和相似的临床特征。

来源：2019年第11期

《临床儿科》期刊编辑部

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