临床儿科杂志

作者：肖云彬,曾云红,肖政辉,等

单位：1.湖南省儿童医院心血管内科（湖南长沙　410007）；2.南华大学儿科学院（湖南长沙　410007）； 3.湖南省儿童医院重症医学科（湖南长沙　410007）

关键词：先天性门体静脉分流；　肺动脉高压；　儿童,

基金：国家自然科学基金(No.81500041)；湖南省临床医疗技术创新引导项目（No. 2018SK50413）；湖南省重点实验室 平台项目（No. 2018TP1028）

目的　探讨儿童先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压（PAH-CPS）的临床特点。方法　回顾分析2012年1 月至2019年1月收治的PAH-CPS患儿的临床资料。结果　共5例患儿，男2例、女3例，初诊年龄0.08~4.4岁。主要表现 为反复肺部感染、肝脾大、肝功能异常、肺动脉高压。超声心动图检查明确患儿均有不同程度肺动脉高压、合并心内畸形。 腹部超声示肝内外门体静脉分流。腹部增强CT和心导管造影可显示肝内外血管的走形和发育。结论　PAH-CPS可表现 为反复肺部感染、肝脾肿大、肝功能异常等；超声检查可提供诊断线索，腹部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断。

来源：2019年第12期

《临床儿科》期刊编辑部

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