临床儿科杂志

北大核心,CA,JST,CSCD,WJCI

国内刊号:31-1377/R

国际刊号:1000-3606

临床儿科杂志2019年第12期:Prader -Willi 综合征合并重度睡眠呼吸暂停综合征、肥胖低 通气综合征1 例报告并文献复习

发布日期:

作者:何燕玉,王宇清,郝创利,等

单位:1.苏州大学附属儿童医院呼吸科(江苏苏州 215000);2.苏州大学附属第二医院呼吸科 (江苏苏州 215000)

关键词: Prader-Willi综合征; 多导睡眠监测; 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征; 肥胖低通气综合征; 无创呼吸机治疗,

基金:国家自然科学基金项目(No.81573167);江苏省重点科技社会发展项目(No.BE2016676,BE2017657)

目的 探讨Prader-Willi综合征(PWS)儿童睡眠呼吸暂停综合征的特征。方法 回顾分析1例重度肥胖学龄 期PWS患儿无创呼吸机治疗前后的临床及多导睡眠监测资料,并通过关键词“PWS、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)、 肥胖低通气综合征(OHS)、儿童”分别检索PubMed、万方、知网等数据库,收集1980-2018年有关PWS患者合并OSAS、 OHS的资料,分析其睡眠呼吸障碍的特征及影响因素。结果 10岁男性患儿,体质量60 kg,身高124 cm,BMI 39.02(>P97), 因咳嗽、口唇发绀入院。入院时神志清,呼吸40次/min,两肺呼吸音粗,可及干、湿啰音,四肢肌张力弱。血氧饱和度82%, 清醒状态下动脉血PCO2 115 mmHg。予气管插管、机械通气,联合抗感染治疗等控制病情后拔管撤机,清醒时指脉氧在 85%~92%,有频繁呼吸暂停、脉氧下降;整夜多导睡眠监测示呼吸暂停低通气指数31.7次/h,最低脉氧46%,提示重度睡 眠呼吸暂停综合征、重度低氧血症。结论 PWS患儿的睡眠呼吸障碍是一个复杂的并发症,可合并重度睡眠呼吸暂停综 合征、肥胖低通气综合征。多导睡眠监测对其诊断及鉴别中具有重要作用。无创呼吸机治疗有效。

来源:2019年第12期

《临床儿科》期刊编辑部

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