临床儿科杂志

作者：赵金华,汤继宏,肖潇,等

单位：1.苏州大学附属儿童医院（江苏苏州　215025）；2.南通市第一人民医院（江苏南通　226001）

关键词：　丙戊酸钠；　高氨血症；　丙戊酸相关性高血氨脑病；　Dravet综合征,

基金：苏州市科技计划（民生科技）项目（No.SS201866）；江苏省卫生健康委科研课题面上项目（No.H2018010）

目的　探讨儿童丙戊酸相关性高血氨脑病（VHE）的临床特点和诊治。方法　回顾分析1例丙戊酸钠治疗 Dravet综合征后并发VHE患儿的临床资料。结果　女性患儿， 6岁2个月。10月龄诊断Dravet综合征，长期口服丙戊酸钠 及托吡酯治疗。因抽搐发作就诊，意识障碍，血氨明显升高，肝功能异常，脑功能受损严重；脑电图示低电压明显，头颅磁 共振示大脑半球弥漫性水肿，双侧基底节信号异常。患儿经停用丙戊酸钠及降血氨治疗后，血氨下降，意识状态较前好转。 结论　对使用丙戊酸钠的癫痫患儿，特别是联合托吡酯治疗时，需警惕高氨血症及VHE，及时治疗可改善预后。

来源：2020年第6期

《临床儿科》期刊编辑部

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