临床儿科杂志

作者：吴崇军,黄慧,熊婷,等

单位：江西省儿童医院　南昌大学附属儿童医院（江西南昌　330000）

关键词：伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤；　病理；　治疗；　儿童,

基金：江西省卫生计生委科技计划项目（No.20185443)；江西省重点研发计划项目 （No.20181BBG78011)；江西省卫生计生委 科技计划项目（No.20185440）

目的　探讨儿童伴IRF4基因重排大B细胞淋巴瘤的临床及病理特点。方法　回顾分析3例儿童伴IRF4基因 重排的大B细胞淋巴瘤患儿的临床资料。结果　3例患儿均为男性，发病年龄5岁4月龄至7岁10月龄，发病部位分别为 扁桃体、回盲部及颈部淋巴结。 3例患儿手术后组织病理形态及免疫组织化学检查显示，肿瘤细胞呈结节样或弥漫性分布， 瘤细胞均表达CD20、MUM1、BCL-6和BCL-2， 2例表达CD10。FISH检测IRF4基因， 2例断裂阴性、 1例阳性。均诊断为 伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤。 3例患儿均按CCCG-NHL-2016方案治疗，其中2例按CCCG-NHL-2016方案R2组 执行， 1例按R3组执行。 2例患儿已经结束化疗1年余，随访至今无复发； 1例颈部淋巴结起病的R2组患儿仍在治疗中，目 前已获得完全缓解。结论　儿童伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤少见，行FISH检测IRF4基因有助诊断，可按CCCGNHL-2016方案治疗。

来源：2020年第9期

《临床儿科》期刊编辑部

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