临床儿科杂志

作者：戴荣欣,李文言,杜潇,等

单位：1.重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科；2.儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地； 3.儿童感染免疫重庆市重点实验室（重庆 400014）

关键词：　WAS综合征； X连锁血小板减少症； 脾切除； 部分脾栓塞术,

基金：国家自然科学基金青年基金（No.81701627；?No.?81801637)

目的 探讨脾脏切除术治疗对湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征（WAS）预后的影响。方法 回顾分析1 例于2015年行脾脏切除术的轻型WAS综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。结果 男性患儿，出生后多次出现皮肤 黏膜、消化道出血，血小板最低至3×109/L。12岁时经基因检测确诊为X连锁血小板减少症（XLT），16岁时因再次出现皮 肤黏膜出血行脾脏切除术，手术前后未进行针对性预防接种。患儿于脾脏切除术后2天，血小板计数上升至正常水平；术 后26天患儿出现发热、皮肤黏膜出血，伴严重血小板减少，诊断严重脓毒血症。经抗感染、支持治疗近3个月，患儿体温逐 渐稳定、呼吸道症状好转，血小板稳定至正常水平。文献报道，接受脾脏切除术的部分WAS及XLT患者血小板计数可上 升至正常水平，但面临术后严重感染风险。结论 对顽固性血小板减少，常规治疗困难的XLT患者，脾脏切除术是可选的 治疗方案之一。术前有必要预防性疫苗接种和预防性使用抗生素。

来源：2020年第10期

《临床儿科》期刊编辑部

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