临床儿科杂志

作者：姚春美,邓亚仙,王雅洁,等

单位：1 . 首都医科大学附属北京天坛医院儿科（北京 100070）； 2 . 北京市大兴区人民医院（北京 102600）

关键词：生殖细胞瘤； 基底节； 甲胎蛋白； β-人绒毛膜促性腺激素,

目的 总结基底节区生殖细胞瘤（BGC）的临床特征。方法 回顾分析7例确诊BGC患儿的临床资料。结 果 7例患儿中男6例、女1例，中位年龄10岁8个月，自发病到确诊的中位时间为3个月。临床表现以偏侧肢体无力最常见， 随病程发展可出现构音障碍、认知功能减退等。所有患儿甲胎蛋白和β-人绒毛膜促性腺激素均无异常，部分患儿脑脊液特 异性寡克隆区带（SOB）阳性；影像学表现以单侧基底节萎缩伴大脑脚萎缩常见，也可累及双侧基底节。7例患儿均经立体定 向活检组织病理学检查确诊。结论 BGC以偏侧肢体无力常见，早期影像学表现不典型，以基底节伴大脑脚萎缩为主。

来源：2020年第11期

《临床儿科》期刊编辑部

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