临床儿科杂志

作者：孙红,谭建敏,刘静临,等

单位：重庆医科大学附属儿童医院神经内科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病 临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 认知发育与学习记忆障碍转化 医学重庆市重点实验室 儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

关键词：MOG抗体相关脱髓鞘病； 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白； 临床特征； 预后； 儿童,

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关脱髓鞘病的临床特征及预后。方法 回顾分析2014 年1 月至2019 年10 月住院治疗的57 例MOG抗体相关脱髓鞘病患儿的临床资料，并分析其中随访6 个月以上患儿的预后。结果 57例患儿中，男28 例、女29 例，中位起病年龄7 . 3（5.2~10 . 5）岁，35 例（61.4%）起病前有感染或疫苗接种等前驱事件，颅内高压45 例（78 . 9%），发热43 例（75 . 4%），脑病40 例（70.2%）。临床表型以急性播散性脑脊髓炎（ADEM，49.1%）最多见，5 例（8.8%）MOG抗体与抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体（NMDAR）抗体同时存在。患儿的血清MOG抗体滴度高于脑脊液，差异有统计学意义（P<0.05）。52例患儿行头颅MRI，以脑白质（40例，76.9%）、基底节（27例， 51.9%）、丘脑（22 例，42.3%）受累多见。大部分患儿急性期经静脉注射丙种球蛋白（IVIG）和/ 或大剂量激素冲击治疗后扩展残疾状态量表（EDSS）评分降低，差异有统计学意义（P< 0 . 001）。29 例患儿随访超过6 个月，其中14 例复发，复发患儿初次发作时更多出现发热症状，且IVIG和/或激素冲击治疗时间距离起病超过2周者更多，差异有统计学意义（P<0.05）。血清MOG抗体滴度与急性期患儿EDSS评分无明确相关性，且不能准确评估或预测病情的稳定或复发。结论 儿童MOG 抗体相关脱髓鞘病以ADEM最为常见，也可与抗NMDAR抗体同时存在。急性期IVIG 和/ 或激素冲击治疗可有效缓解残疾症状。初次发作时发热、IVIG和/ 或激素治疗时间距起病超过2 周可能与复发有关。

来源：2020年第11期

《临床儿科》期刊编辑部

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