临床儿科杂志

作者：胡冠华,陆爱东,贾月萍,等

单位：北京大学人民医院儿科（北京 100044）

关键词：急性髓系白血病； 融合基因； 预后； 儿童,

目的 探讨TLS/ERG基因阳性儿童急性髓系白血病（AML）的临床特征及预后。方法 回顾分析2008年6 月至2018年12月收治的6例TLS/ERG基因阳性AML患儿的临床资料，并汇总分析国内外文献报道的62例类似患儿的预 后资料。结果 6例TLS/ERG阳性AML患儿占同期收治的0 ~ 18岁AML患儿的1.3%。男4例、女2例，中位年龄9.1岁 （4 . 0 ~ 14 . 0 岁）。1例患儿起病时合并中枢神经系统白血病。免疫表型除表达髓系标记CD 117、CD 13、CD 33及CD 34外，4 例（66.7%）患儿表达CD 56。3例患儿诱导化疗后未缓解。5例接受异基因造血干细胞移植患儿中3例出现骨髓复发，中位 复发时间为移植后11 .6月（3 . 0 ~22 . 0月）；1例移植后出现中枢神经系统白血病复发同时骨髓持续缓解；1例骨髓持续缓 解。汇总文献既往报道的TLS/ERG阳性AML患儿预后资料，化疗组全部复发，移植组复发率为69.2%，其中1例于复发后 行二次移植后持续缓解长期存活。结论 TLS/ERG阳性AML发病率极低，其免疫表型具有容易合并CD56表达特点，总 体预后差，造血干细胞移植可改善预后，仍作为首次缓解期的推荐治疗，但移植后复发率仍高，亟需改善治疗方法，寻找 新的治疗方案。

来源：2020年第12期

《临床儿科》期刊编辑部

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