临床儿科杂志

作者：唐文静,于洁

单位：重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症；　阿糖胞苷；　难治性；　中枢神经系统；　治疗,

目的 评估联合阿糖胞苷（Ara-C）治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的疗效。方法 回 顾分析确诊难治性LCH且采用联合Ara-C化疗患儿的临床资料，评估疗效。结果 共11例难治性LCH患儿，男性6例、女 性5例，中位诊断年龄22个月（5 ~ 157个月），中位随访时间32个月（17 ~ 75个月）。所有患儿均为多系统LCH（MS-LCH）。 经一线治疗，9例患儿疾病进展（8例为骨骼进展），2例病情稳定。所有患儿经联合Ara-C化疗，总体好转率91%（1例痊愈， 9例好转，1例处于稳定状态），总体生存率100 %。10例中枢神经系统（CNS）受累患儿，9例首诊时伴CNS肿块影，治疗后 5例CNS肿块完全消退。2例患儿有后遗症，均为尿崩症。结论 联合Ara-C化疗治疗难治性LCH的反应率高，对伴CNS 受累者，亦有较好疗效。

来源：2021年第2期

《临床儿科》期刊编辑部

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