临床儿科杂志

作者：缪文华,刘晓燕

单位：重庆医科大学附属儿童医院心血管内科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

关键词：肥厚型心肌病； 左心室扩大； 基因； 预后,

目的 总结伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病（HCM）的临床特征及预后。方法 回顾分析2008年7月至 2020年3月住院HCM患儿的临床资料，随访至2020年4月。根据首次住院超声心动图左心室舒张末期内径（LVEDD）-Z 值，将患儿分为左心室扩大组（LVEDD-Z>2）和对照组（LVEDD-Z≤2），比较两组临床特征及预后。结果 纳入61例患儿， 左心室扩大组14例，中位诊断年龄5个月（范围2 ~110个月），男10例、女4例；对照组47例，中位诊断年龄6个月（范围 9天~ 14岁），男30例、女17例。左心室扩大组心力衰竭、心功能分级Ⅲ和Ⅳ级以及房性期前收缩比例均高于对照组，差异 有统计学意义（P<55%、舒张功能下降的比例均高于对照组，差异有统计学意义（P

来源：2021年第4期

《临床儿科》期刊编辑部

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