临床儿科杂志

作者：旷小军,张晓,宁泽淑,等

单位：湖南省儿童医院神经内科（湖南长沙 410007）

关键词：颈部肌阵挛伴失神发作； 癫痫； 视频脑电图,

目的 探讨儿童颈部肌阵挛伴失神发作的临床特征。方法 回顾分析2例以颈部肌阵挛伴失神为发作类型 的儿童癫痫的临床和脑电图特征，并复习相关文献。结果 2例均为男孩，起病年龄分别为7岁9个月、9岁10个月，出生 史及生长发育史无异常，无遗传性疾病及癫痫家族史。头颅影像无异常。视频脑电图（VEEG）显示背景节律无异常，发作 间期睡眠期记录到前头部或广泛性棘波、棘慢波，发作均表现为节律性摇头运动伴头颈向一侧偏转，伴意识障碍，持续约 6 ~ 13 s；发作期脑电图为广泛性极高波幅3 Hz左右棘慢波节律爆发，一侧胸锁乳突肌伴有与棘波同步的约50 ms节律性 肌电爆发且伴有强直电位，过度换气能诱发发作，无光敏感。基因检测无异常。患儿经丙戊酸钠治疗后发作控制。文献检 索国外共报道经VEEG证实为颈部肌阵挛伴失神发作患儿4例，起病年龄为4岁9月~ 12岁，1种或2种抗癫痫药物治疗4 个月~ 3年后发作控制。结论 颈部肌阵挛伴失神发作是一种具有独立脑电-临床特征的全面性癫痫发作类型。

来源：2021年第5期

《临床儿科》期刊编辑部

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