临床儿科杂志

作者：习必鑫,陈静,罗成娟

单位：1 .华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科（湖北武汉 430030）； 2.上海交通大学 医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科（上海 200127）

关键词：Wiskott-Aldrich综合征； EB病毒； 高危因素； 治疗,

目的 探讨儿童Wiskott-Aldrich综合征（WAS）异基因造血干细胞移植术（allo-HSCT）后EB病毒（EBV） 相关淋巴组织增殖性疾病（PTLD）的治疗。方法 回顾分析1例行allo-HSCT的WAS患儿的临床资料，并检索复习相 关文献。结果 12 岁男性 WAS 患儿，获骨髓库人类白细胞抗原（HLA）配型 10 / 10 位点相合供体后行 HSCT，移植后 第33天出现EBV激活，第46天出现颈部淋巴结肿大。外周血T、B、NK病毒核酸分选结果示EBV-B DNA 1.39×106 拷贝 /mL，EBV-T DNA 1 .35 × 105 拷贝 /mL，EBV-NK DNA 1. 71 × 102 拷贝 /mL。PET-CT 检查报告示右侧颈部多 发淋巴结肿大伴氟代脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，考虑淋巴瘤累及。颈部淋巴结活检结果示弥漫大 B 细胞淋巴 瘤，浆母细胞表型，EBV 编码的小 RNA（EBER）（+），确诊 EB 病毒相关 PTLD。遂给予抗病毒、减抗排异药（RIS）、利 妥昔单抗以及低剂量化疗等综合治疗。移植后第 69 天患儿肿大的淋巴结消失，外周血 EBV DNA 转阴，病情好转。 结论 WAS患儿HSCT后发生EBV-PTLD，利妥昔单抗治疗后仅部分缓解，给予低剂量化疗方案序贯治疗可获得完全 缓解。

来源：2021年第5期

《临床儿科》期刊编辑部

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