临床儿科杂志

作者：廖寅婷,陈文雄,侯池,等

单位：广东省广州市妇女儿童医疗中心神经内科（广东广州 510120）

关键词：小脑共济失调； 免疫性； 复发性； 儿童,

目的 分析儿童复发性免疫性小脑共济失调的临床特征、治疗及预后。方法 收集分析2016年1月至2020 年6月确诊的11例复发性免疫性小脑共济失调患儿的临床资料。结果 11例患儿中男4例、女7例，中位起病年龄2.2岁 （0.8~10.8岁）。7例患儿在首次病程中有前驱感染或疫苗接种史；11例患儿均有步态异常或独坐不稳，8例有意向性震颤， 5例构音障碍，5例躯体抖动，5例眼球震颤。11例患儿中，系统性自身抗体阳性5例，脑脊液白细胞升高2例，血副肿瘤综 合征抗体阳性2例；脑电图背景活动慢2例；3例在复发病程中头颅磁共振（MRI）显示小脑萎缩；2例PET-CT示小脑低代谢。 11例患儿随访时间中位数27个月（10 ~ 48个月），总共复发21例次，复发间隔时间中位数4个月（3~24个月）；复发诱因依 次为感染10例次、激素减量7例次、吗替麦考酚酯减量1例次及无明显诱因3例次。所有患儿首次发病时均首选静脉输注 人免疫球蛋白及甲泼尼龙冲击治疗，症状消失或减轻。6例患儿多次复发，予利妥昔单抗免疫抑制治疗后复发减少；2例患 儿在复发时发现纵隔神经节神经母细胞瘤行手术切除，症状消失或减轻。11例患儿末次发作后随访时间中位数为13个月 （1~35个月）；症状完全缓解4例，宽基底步态4例，躯干肢体轻微抖动3例，吐字不清2例；免疫抑制治疗后年化复发率由 1.6降至0 . 19。结论 儿童复发性免疫性小脑共济失调最常见的诱发因素为感染，女性患儿居多；首次发病时人免疫球蛋 白及激素冲击治疗有效，多次复发患者免疫抑制治疗可改善病情、减少复发；部分患者合并肿瘤，应予病因治疗。

来源：2021年第6期

《临床儿科》期刊编辑部

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