临床儿科杂志

作者：唐京京,马怡晖,徐学聚,等

单位：郑州大学第一附属医院 1.儿童医院血液肿瘤科；2 .病理科（河南郑州 450052）

关键词：肝； 胚胎性肉瘤； 预后； 儿童,

目的 分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤（UESL）的临床特征、治疗方案及预后。方法 回顾分析2012年11 月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料，采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果 8例患儿中，男性5 例、女性3例，中位发病年龄7岁（8个月~ 10岁）；8例患儿的肿瘤均位于肝右叶，中位最大径为13 . 5 cm（10 ~ 20 cm），超声 检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块，3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春 新碱/阿霉素/环磷酰胺（AVCP）方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱（IEV）交替化疗6个周期。患儿中位随访时间47 （24~90）月，7例完全缓解，1例死于复发；5年无事件生存率（EFS）为（79.25±9 . 31）%。结论 UESL患儿术前可出现肿 瘤破裂，完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存，少数复发患儿预后不佳。

来源：2021年第10期

《临床儿科》期刊编辑部

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