临床儿科杂志

作者：毛舒婷, 王欣, 刘玉峰

单位：郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科（河南郑州 450052）

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,临床特征,预后,

目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征及预后因素。方法 回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析。结果 175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0（1.0~8.0）岁,以婴幼儿期起病最常见（54.3%）。原发性HLH 9例,继发性HLH 166例。继发性HLH中以感染相关性HLH最常见（66.9%）。临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶（LDH）升高最为显著。与存活组相比,死亡组患儿白细胞计数和血红蛋白较低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间较长,纤维蛋白原（FIB）较低,中枢神经系统受累率较高,差异均有统计学意义（P<0.05）。中枢神经系统受累、FIB≤1.5 g/L是影响患儿总生存期的独立危险因素（P<0.05）。结论 HLH多见于婴幼儿,临床表现以发热最多见,血清LDH大多异常升高。中枢神经系统受累及FIB水平对初诊HLH患儿疗效评估及预后判断具有重要意义。

来源：2022年第2期

《临床儿科》期刊编辑部

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