临床儿科杂志

作者：张冬冬, 董佑红, 袁晓军

单位：1.上海交通大学医学院附属新华医院儿血液肿瘤科（上海 200092）2.湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院肿瘤科（湖北襄阳 441000）

关键词：先天性中胚层肾瘤,ETV6-NTRK融合基因,手术,辅助化疗,

目的 回顾性分析先天性中胚层肾瘤的临床特点、治疗方案及临床结局,为中胚层肾瘤的临床诊疗提供思路和依据。方法 回顾性分析2013年1月至2020年12月新华医院儿血液肿瘤科初诊为先天性中胚层肾瘤患儿的发病年龄、肿瘤大小、病理分型、ETV6-NTRK融合基因、治疗方案及临床结局。结果 7年内共收治5例新发中胚层肾瘤患儿,4例男婴,1例女婴;中位确诊年龄4.5个月（0.3~11个月）。3例产检时发现肾脏肿块且出生后早期确诊的患儿ETV6-NTRK融合基因均阴性,2例确诊年龄>6个月患儿ETV6-NTRK融合基因均阳性。肿瘤分期：I期1例,II期1例,III期3例;病理分型：经典型1例,细胞型2例（II期患儿为具有上皮样形态的细胞型）, 混合型2例。所有患儿均接受手术治疗,其中1例行2周期新辅助化疗后手术切除;III期患儿术后予9周期VAC方案化疗。中位随访时间19个月（11~34个月）,1例II期患儿在手术+化疗综合治疗结束后1年复发,其余均无病生存。结论 先天性中胚层肾瘤患儿在手术联合辅助化疗后,大部分预后良好。患儿确诊年龄一般<1岁,部分患儿可因产检时肾脏肿块而早期确诊。手术仍是主要治疗手段,I期和II期患儿术后可观察随访;对于III期细胞型和混合型患儿,术后辅助化疗可降低复发率。

来源：2022年第6期

《临床儿科》期刊编辑部

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