临床儿科杂志

作者：王雪莉, 陈莲, 王庆煜, 张彬

单位：1.上海市儿童医院 上海交通大学医学院附属儿童医院病理科（上海 200062）2.复旦大学附属儿科医院病理科（上海 201102）

关键词：法瓦病,纤维脂肪血管异常,儿童,

基金：上海市儿童医院教学课程建设专项基金(2020KC02)

目的 总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征，探讨其诊断及治疗方法，以提高临床医师和病理医师对该病的认识，降低误诊率。方法 回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点，总结其影像学及病理学诊断要点。结果 22例患儿(男11例、女11例,平均年龄7.22岁)均符合FAVA临床、放射学和组织病理学的纳入标准。临床表现为缓慢生长的肿块伴有疼痛和/或挛缩。磁共振成像发现非均匀肌内、肌间或皮下高低信号混杂弥漫性病变伴静脉扩张；病理学表现为骨骼肌中密集的纤维组织，过多的脂肪、血管、淋巴管和淋巴细胞、浆细胞灶性聚集，脉管增生，骨骼肌萎缩。22例中除去2例姑息切除和1例局部旷置手术外，其余19例均为肉眼下完整切除。随访2个月~5年10个月，复发2例，复发率10.5%；其余患儿疼痛均消失。结论 对于一些反复硬化剂治疗无效的脉管肿瘤/畸形以及临床和影像学不能明确诊断的病例，可以尽早手术，既能通过术后病理明确诊断又能达到治疗的目的。

来源：2022年第12期

《临床儿科》期刊编辑部

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