临床儿科杂志

作者：高文超, 孙艳玲, 李苗, 任思其, 杜淑旭, 武万水, 孙黎明

单位：首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科（北京 100038）

关键词：髓母细胞瘤,预后,儿童,

目的 回顾性分析SHH（sonic hedgehog）型髓母细胞瘤（medulloblastoma，MB）患儿的临床特点，探讨其预后影响因素。方法 回顾性分析2015年6月至2019年10月儿科收治的SHH型MB患儿的临床资料。通过Kaplan-Meier法计算总体生存率及无事件生存率，组间生存率比较采用log-rank检验，采用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果 共纳入99例SHH型MB患儿。中位年龄6.0（3.3~6.0）岁，≥3岁75例，<3岁24例；男62例，女37例；M0 66例，M+33例；手术全切72例，近全切27例。病理分型以促纤维/结节型（DMB）为主，肿瘤起源部位以中线部位（四脑室、后颅窝、小脑蚓部）多见，2例存在SUFU胚系变异。中位随访时间3.2（2.2~4.1）年，3年EFS率（61.0±5.0）%，3年OS率（72.2±4.6）%，39例（39.4%）出现进展或复发。<3岁DMB、广泛结节型MB（MBEN）的3年OS率分别为（80.0±10.3）%、（57.1±18.7）%，其中12例M0、无MYCN扩增及SUFU胚系变异者仅行化疗未放疗。Cox回归模型分析发现M+，存在TP53变异或MYCN、GLI2扩增，病理分型为大细胞/间变型者为影响预后的独立危险因素（P<0.05）。结论 SHH型MB患儿的预后与M分期、病理分型、TP53变异、MYCN或GLI2扩增相关。病理分型为DMB及MBEN的婴幼儿无上述危险因素且无SUFU胚系变异者预后较好，可不放疗。

来源：2022年第12期

《临床儿科》期刊编辑部

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