临床儿科杂志

作者：侯池, 陈文雄, 廖寅婷, 吴文晓, 田杨, 朱海霞, 彭炳蔚, 曾意茹, 吴汶霖, 陈宗宗, 李小晶

单位：广州市妇女儿童医疗中心神经内科（广东广州 510120）

关键词：自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病,抗体,免疫治疗,儿童,

基金：广州市卫生健康科技一般引导项目(20211A011027)

目的 探讨儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）的临床特点及治疗预后。方法 回顾性分析2018年6月至2022年7月诊断为GFAP-A患儿的临床资料。结果 5例患儿诊断为GFAP-A，男3例、女2例，起病年龄11.0（5.0~13.5）岁。最常见的首发症状为发热（4例），最常见的神经系统症状和体征分别为头痛（5例）和颈抵抗伴克氏征阳性（5例）。急性期脑脊液检查显示4例白细胞计数及蛋白水平升高，1例蛋白-细胞分离。脑脊液胶质纤维酸性蛋白（GFAP）抗体中位滴度1∶10（1∶10~1∶100），1例合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。最常见磁共振成像（MRI）改变为大脑半球柔脑膜强化（4例）。急性期所有患儿首先接受一线免疫治疗（静脉甲泼尼龙冲击联合静脉滴注人免疫球蛋白），4例反应良好，1例脑脊液抗NMDAR抗体阳性者治疗无反应，予利妥昔单抗治疗后好转。随访8.0（4.0~36.0）月，未监测到与该病相关的神经系统后遗症。结论 儿童GFAP-A最常见的临床表现为发热、头痛及脑膜刺激征，MRI以柔脑膜强化最常见，多数患儿一线免疫治疗效果好且在随访期内预后好。

来源：2023年第9期

《临床儿科》期刊编辑部

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