临床儿科杂志

作者：苏徽, 宋晓翔, 闵月, 程江, 封其华

单位：苏州大学附属儿童医院（江苏苏州 215003）

关键词：幼年皮肌炎,消化道穿孔,儿童,

基金：苏州市科技计划项目(SYS2018065)

目的 探讨幼年皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析3例JDM合并严重胃肠道受累及消化道穿孔患儿的临床资料及诊治经过，并进行文献复习。结果 3例患儿均为女孩，起病年龄2岁7个月至8岁，发现胃肠道受累于幼年皮肌炎确诊后2~26个月，例1消化道症状表现为腹痛、腹胀、发热、呕吐、便血伴肠鸣音减弱。例2消化道症状表现为一过性腹痛，自行缓解。例3患儿无明显消化道症状。例1有十二指肠球部溃疡伴血管裸露、食管炎、阑尾炎、胰腺炎。例2、3均有无症状消化道穿孔。例1给予禁食、胃肠减压、甲基泼尼松龙、环孢素、美罗培南、生长抑素等止血治疗。消化道症状好转，但肌力下降，后自动出院，死亡。例2、3给予禁食、通便、甲基泼尼松龙、环磷酰胺冲击治疗，例2加用人免疫球蛋白支持治疗，2例患儿气腹吸收。结论 JDM患儿病程中任何时候都可能发生消化道穿孔，早期临床表现隐匿，不易发现，出现明显消化道症状时，病情已危重，预后差。一旦发生胃肠道穿孔，需积极治疗原发病及外科干预。

来源：2023年第11期

《临床儿科》期刊编辑部

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