临床儿科杂志

作者：赵三龙, 吴红梅, 赵非, 冯泉城, 朱春华, 黄松明

单位：南京医科大学附属儿童医院（江苏南京 210008）

关键词：自身免疫性多内分泌腺病综合征,肾损害,病理,儿童,

目的 总结3例合并肾损害的儿童自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）的临床资料，以提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2018年2月至2023年2月南京医科大学附属儿童医院收治的3例伴肾损害APS患儿的临床及肾活检病理资料。结果 3例患儿中女2例、男1例，起病年龄1岁4月~9岁11月，内分泌腺损害均表现为自身免疫性甲状腺疾病伴1型糖尿病，诊断APS 3型。肾损害表现：1例临床表现为急性肾衰竭、肾小管酸中毒I型，病理表现为肾小管间质性肾炎；1例临床表现为溶血尿毒综合征，病理表现为血栓性微血管病；另1例临床表现为轻度肾小管性蛋白尿，病理表现为局灶性肾小管间质损害。3例患儿基因检测均未发现明确致病基因变异。3例患儿中2例予雷帕霉素口服，1例予利妥昔单抗1剂输注，随访1年~2年7月，尿检均恢复正常，肾功能正常。结论 APS 3型可伴有肾损害，且临床及肾活检病理呈多样化表现。

来源：2023年第12期

《临床儿科》期刊编辑部

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