临床儿科杂志

作者：周琳, 刘成博, 刘明, 朱云开, 陆永健, 张拥军, 夏红萍

单位：1.上海交通大学医学院附属新华医院 新生儿科，（上海 200092）2.上海交通大学医学院附属新华医院 医学影像科，（上海 200092）3.上海交通大学医学院附属新华医院 超声诊断科（上海 200092）4.上海交通大学医学院附属新华医院 口腔科（上海 200092）

关键词：肝功能衰竭,妊娠同族免疫性肝病,新生儿血色病,早产儿,

目的 探讨妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病（GALD-NH）的临床特点，提高对该疾病的认识，为新生儿肝功能衰竭提供鉴别诊断思路。方法 新生儿重症监护室（NICU）收治的1例早产儿，生后持续血小板减少、凝血功能障碍、低蛋白血症，伴胆汁淤积、腹水。新生儿科联合医学影像科、口腔科、超声诊断科多学科讨论，制定进一步诊疗方案。结果 患儿生后早期出现肝功能衰竭，经多学科讨论，考虑GALD-NH可能。完善口腔黏膜活检，未发现阳性结果。腹部（肝脾、胰腺）MRI显示肝、脾T2WI弥漫性信号减低。肝穿刺病理显示肝细胞局灶性颗粒样铁沉积，明确诊断为GALD-NH。结论 新生儿肝功能衰竭除需考虑感染性肝病、胆道系统阻塞性肝病、遗传性代谢性疾病外，还需考虑妊娠同族免疫性肝病。

来源：2024年第2期

《临床儿科》期刊编辑部

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