临床儿科杂志

作者：刘平, 江春亚, 魏磊, 王向丽, 靳云凤, 秦玉洁, 杨亚妮, 刘翠华

单位：郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院肾脏风湿科（河南郑州 450000）

关键词：全身型幼年特发性关节炎,巨噬细胞活化综合征,临床特征,远期预后,

基金：河南省医学科技攻关项目(LHGJ20210623)

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎（sJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月—2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料，将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组，比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例，女14例，中位起病年龄5.8（2.6~10.0）岁。sJIA无合并MAS组38例中，男18例、女20例，中位起病年龄7.0（5.1~9.0）岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比，sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高，差异有统计学意义（P<0.05）。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见（100%），其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高（24例）、纤维蛋白原降低（23例）。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗，22例静脉加用丙种球蛋白，22例加用环孢素A；11例加用托珠单抗，其中4例在MAS活动期2~3周内应用，7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0（26.5~60.5）月。随访至2022年8月31日的结果显示，sJIA合并MAS组单相病程11例，反复病程5例，持续病程9例，与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义（P>0.05）。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓，3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS，并及时给予有效治疗、规范管理，其远期预后与无合并MAS患儿相当。

来源：2024年第3期

《临床儿科》期刊编辑部

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