临床儿科杂志

作者：龚玲, 舒畅, 冉海波

单位：重庆医科大学附属儿童医院呼吸科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

关键词：结缔组织病,间质性肺病,临床特征,胸部高分辨率CT,儿童,

基金：重庆市科卫联合面上项目(2019 MSXM 009)

目的 分析儿童结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）临床资料，提高对儿童CTD-ILD的认识。方法 回顾性分析2012年1月至2021年12月53例CTD-ILD住院患儿临床资料，包括临床表现、胸部HRCT、肺功能、治疗及转归等。结果 53例CTD-ILD患儿中，23例诊断CTD的同时经HRCT评估诊断为ILD，4例以ILD起病，26例CTD诊断ILD的时间跨度为15天~7年余。呼吸系统常见的症状为咳嗽（47.2%）、气促（28.3%）和啰音（26.4%），但有21例患儿无呼吸道症状，依据HRCT诊断ILD。胸部HRCT显示斑片影（64.2%）、条絮/条片影（55.6%）、条索影（37.7%）、网格/蜂窝影（24.5%）、囊状低密度影（24.5%）、磨玻璃影（22.6%）等。肺功能异常以弥散功能下降（46.5%）、限制性通气功能障碍（39.5%）和小气道功能障碍（32.6%）为主。经糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗后，48例患儿临床症状有好转。胸部HRCT：20例有好转，21例无明显变化，6例进展；肺功能：17例有好转，11例无明显变化，3例进展，8例正常。结论 儿童CTD-ILD临床症状缺乏特异性，胸部HRCT及肺功能检查有助于早期发现肺部病变，需积极完善检查并定期随访；治疗方案主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂和/或生物制剂，但生物制剂在儿童中的应用需进一步研究。

来源：2024年第6期

《临床儿科》期刊编辑部

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