临床儿科杂志

作者：朱研, 孙宇光, 夏松, 信建峰, 沈文彬

单位：首都医科大学附属北京世纪坛医院淋巴外科（北京 100038）

关键词：原发性小肠淋巴管扩张症,放射性核素显像,全胃肠外营养,婴儿,

目的 分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法，提高临床诊治水平。方法 回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法，通过长期随访结果对婴儿期PIL诊治进行总结。结果 患儿年龄4~9个月，均为女性；均以腹泻为首发症状，伴下肢对称性水肿，3例合并呼吸道感染；实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低，有轻度贫血，低钙血症、铁缺乏；放射性核素显像提示有肠道蛋白丢失。4例患儿采取保肝、补蛋白、利尿等治疗，并予以全胃肠外营养治疗3~4周，出院后个体化的中链三酰甘油（MCT）饮食治疗3~30个月。随访10年，4例患儿恢复正常饮食，复查血白蛋白正常，未再复发。结论 婴儿PIL少见，临床表现以腹泻、水肿为主，常合并呼吸道感染，电解质紊乱以低钙血症、铁缺乏较为常见。对于疑诊为PIL的婴儿，放射性核素检查可作为确诊的首选方法。足疗程的全胃肠外营养治疗配合个体化的MCT饮食是婴儿PIL的有效治疗手段。

来源：2024年第8期

《临床儿科》期刊编辑部

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