临床儿科杂志

作者：汪雪莲, 房春晓, 陈敏霞, 杨花梅, 佘兰辉, 龚余, 徐翼, 艾斌, 黄莉, 李旭芳

单位：1.广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心 感染科（广东广州 540120）2.广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心 放射科（广东广州 540120）

关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症,硬化性胆管炎,胆汁淤积,肝移植,

基金：十四五国家重点研发计划项目子课题(2021YFC2701801)

目的 探讨以硬化性胆管炎（SC）为首发表现的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）的临床特点，以提高对儿童肝脏受累LCH的认识。方法 2018年10月至2021年12月初步诊断为SC，其后确诊为LCH的病例进行回顾性分析，总结临床表现、实验室检查、影像学检查、诊治经过及预后。结果 以SC为首发表现的LCH患儿6例。女∶男=5∶1。中位发病年龄为12（12~22）个月。6例患儿均以胆汁淤积为首发表现，表现为以γ-谷氨酰转肽酶和直接胆红素升高为主的肝功能异常。磁共振胰胆管成像均呈现局灶性肝内胆管狭窄和扩张，影像学诊断为SC。5例通过皮疹组织免疫组化染色确诊LCH，其中4例表现为SC同时伴有皮疹；1例仅表现为SC，其后近2个月出现皮疹增多并获得组织学诊断依据。1例表现为SC同时伴垂体受累所致的尿崩症，2次肝穿活检仅提示结节性肝硬化。肝移植术后肝大体组织免疫组化染色确诊LCH。6例病理诊断LCH后予LCH一线方案化疗。1例肝移植后进行化疗及对症治疗，全身病情获得缓解；4例至随诊结束全身病情较前好转，但肝脏影像学检查无明显改善；1例发生肝衰竭死亡。结论 SC是LCH肝脏受累的一种晚期及严重形式，可伴或不伴其他组织器官病变。诊断需结合特征性皮疹、溶骨性改变及垂体等组织受累表现，并获得病理诊断依据。LCH所致SC预后较差。SC如合并肝硬化，尤其伴有门静脉高压、顽固性皮肤瘙痒或生长发育迟缓，可考虑先进行肝移植，术后再进行化疗可能是获得较好预后的一种治疗方法。

来源：2024年第8期

《临床儿科》期刊编辑部

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