临床儿科杂志

作者：封淑月, 张姮, 孙梦娇, 方拥军

单位：南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科（江苏南京 210003）

关键词：恶性横纹肌样瘤,治疗,预后,儿童,

基金：江苏省卫生健康委员会2020年度医学科研立项项目(ZDB2020018)

目的 探讨AVDC/ICE方案治疗儿童颅外恶性横纹肌样瘤(MRT)的疗效。方法 对2020年1月至2023年1月接受AVDC/ICE方案治疗的10例颅外MRT患儿进行回顾性分析。结果 10例颅外MRT患儿，男女发病比例为1∶1，中位发病年龄为24.5(1~138)月龄。3例患儿初诊时发生远处转移，最常见的转移部位是肺。初诊肿瘤平均大小为(9.87±5.42) cm。2例肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)患儿术前出现肿瘤破溃。10例患儿明确病理后均接受AVDC/ICE方案化疗。截至末次随访时间，7例患儿处于完全缓解(CR)状态，1例患儿处于部分缓解(PR)状态，目前予贝伐珠单抗+索拉菲尼+环磷酰胺维持治疗中。2例肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)患儿死于肿瘤转移。中位随访时间为14(5~28)个月，1年总体生存率(OS)为78.8%，1年无事件生存率(EFS)为68.6%。10例患儿治疗过程中均未发生与治疗相关的严重不良事件。结论 AVDC/ICE方案是治疗儿童颅外MRT安全有效的化疗选择。

来源：2024年第12期

《临床儿科》期刊编辑部

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