临床儿科杂志

作者：胡可心, 李芳芳, 曾艳, 陈维军, 季钗

单位：浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心（浙江杭州 310003）

关键词：威廉综合征,畸变产物耳声发射,听力损失,

基金：浙江省基础公益研究计划项目(LTGY24H260003)

目的 分析威廉综合征（WS）患儿的畸变产物耳声发射（DPOAE）特征，为WS患儿的听力随访提供临床依据。方法 选择2019年6月—2023年6月于儿童保健科确诊并随访的WS患儿作为研究对象；以同期来医院体检的健康儿童作为对照组。比较WS组和对照组间DPOAE差异及不同年龄段间WS患儿的DPOAE差异。结果 WS患儿76例，男42例、女34例，中位年龄4.7（2.6~6.7）岁；对照组51例，男32例、女19例，中位年龄3.9（2.9~5.2）岁；WS组不同年龄段之间耳声发射通过率差异无统计学意义（P>0.05）。WS组患儿耳声发射通过率为78.8%，低于对照组（97.0%），差异有统计学意义（P<0.001）。3~5岁组，WS组耳声发射通过率为76.6%，低于对照组（96.7%）；≥6岁组，WS组耳声发射通过率为69.6%，低于对照组（100%），差异均有统计学意义（P<0.05）。WS组患儿不同年龄段之间2 000、4 000Hz信噪比差异均有统计学意义（P<0.05）；3~5岁组2 000Hz的信噪比低于<3岁组，≥6岁组在2 000Hz、4 000Hz的信噪比均低于<3岁组，差异均有统计学意义（P<0.05）。WS组各年龄段的耳声发射2 000、3 000、4 000、5 000Hz 4个频率信噪比均小于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论 听力筛查异常在WS患儿中常见，并有亚临床听力损失的表现；建议对该群体进行长期有规律的听力随访，以便早期发现听力损失并及时采取相应的干预措施。

来源：2024年第12期

《临床儿科》期刊编辑部

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