临床儿科杂志

作者：倪佳佳, 朱亚菊, 金晶, 李皎宇, 郭桂梅

单位：上海交通大学医学院附属新华医院儿肾脏风湿免疫科（上海 200092）

关键词：系统性红斑狼疮,血栓性微血管病,非典型尿毒综合征,依库珠单抗,

患儿，女，12岁，因“双下肢浮肿伴咳嗽40余天，确诊系统性红斑狼疮1个月”就诊。患儿外院肾穿刺结果提示狼疮性肾炎型（Ⅳ型）合并血栓性微血管病（TMA），经甲基泼尼松龙、环磷酰胺、贝利尤单抗治疗后，患儿仍存在重度高血压、肾功能损伤，血小板、血红蛋白、结合珠蛋白进行性下降，乳酸脱氢酶升高，外周血见破碎红细胞，入院后完善血管性血友病因子裂解酶活性正常，抗磷脂抗体阴性，可溶性c5-9明显升高。给予依库珠单抗治疗后，患儿病情好转，血红蛋白、血小板逐步回升，肾功能好转，随访病情稳定。本病例提示临床医师在系统性红斑狼疮(SLE)合并TMA治疗中，需尽早识别补体参与证据，及时启动依库珠单抗治疗，可极大改善患者远期预后。

来源：2025年第2期

《临床儿科》期刊编辑部

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