临床儿科杂志

作者：吴建强, 沈丹萍, 卢美萍

单位：浙江大学医学院附属儿童医院 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 风湿免疫过敏科（浙江杭州 310000）

关键词：全身型幼年特发性关节炎,巨噬细胞活化综合征,难治性,芦可替尼,

基金：浙江省“尖兵”“领雁”研发攻关计划资助(2023C03032)

目的 寻求全身型幼年特发性关节炎（sJIA）相关的难治性巨噬细胞活化综合征（MAS）的挽救治疗至关重要，本文旨探讨芦可替尼治疗难治性sJIA-MAS的应用选择和治疗效果。方法 回顾性分析1例难治性sJIA-MAS患儿的临床资料以及芦可替尼应用后转归情况。结果 11岁女孩诊断sJIA有4年，既往合并2次MAS，此次因sJIA活动入院并在治疗过程中再发MAS，患儿经3轮大剂量甲基波尼松龙冲击联合环孢素A、托珠单抗（TCZ）治疗后病情无好转，仍持续高热且合并严重肝功能损害等实验室指标异常。在停TCZ予加用芦可替尼并调整剂量为10 mg，bid口服后，患儿病情好转，激素顺利减量。芦可替尼治疗近3个月停用，患儿疾病无复发。结论 芦可替尼可能是难治性sJIA-MAS的挽救治疗选择。

来源：2025年第3期

《临床儿科》期刊编辑部

查看临床儿科杂志2025年第3期