临床儿科杂志

作者：郁佳华, 王成, 余颖, 王雅菲, 张晨冉

单位：1.上海交通大学医学院附属新华医院儿神经外科（上海 200092）2.上海交通大学医学院（上海 200025）

关键词：颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤,手术,放疗,化疗,儿童,

基金：国家自然科学基金面上项目(82170798)

目的 回顾性研究影响儿童颅内伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)预后的主要因素，为改善患儿的预后提供有效的建议。方法 收集2013年1月至 2023年12月共11年在手术后确诊的ETMR患儿29例。数据来源于住院病历及电话随访内容。最后接受随访的17例患儿被纳入分析。回顾性分析17例ETMR患儿的临床资料，总结患儿的性别、年龄、肿瘤位置、临床表现、手术切除程度、术后放化疗、术后转移和复发的情况及预后。结果 其中11例患儿诊断为ETMR，2例诊断为具有丰富神经纤维和真菊形团的胚胎性肿瘤(ETANTR)，4例病理为髓上皮瘤（MEPL），确诊时的中位年龄为2.5岁（11个月20天到8.6岁）。研究终点为患儿死亡，中位生存时间为8个月（0至130.5个月）。患儿的1年无进展生存（PFS）率为18%，1年总生存（OS）率为41%，3年PFS率为18%，3年OS率为24%。死亡13例(76%)，死亡原因为肿瘤引起的相关并发症、肿瘤进展或复发。生存分析结果中，性别、术后行放疗、术后行化疗、术后行联合放化疗对于总体生存时间的影响有统计学差异（P<0.05）。结论 ETMR为高度侵袭性，病死率高，其治疗通常从最大限度的手术切除开始，手术全切、术后行放疗及化疗与较好的预后相关。

来源：2025年第4期

《临床儿科》期刊编辑部

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