临床儿科杂志

作者：付梦珍, 史凯丽, 高春林, 史卓, 张沛, 贾丽丽, 马晨曦, 刘久煜, 夏正坤

单位：1.南京医科大学金陵临床医学院（东部战区总医院）儿科（江苏南京 210002）2.南京大学医学院附属金陵医院（东部战区总医院）儿科（江苏南京 210002）

关键词：血栓性血小板减少性紫癜,依库珠单抗,狼疮性肾炎,儿童,

基金：东部战区总医院临床研究专项续航项目(22LCYYXH9)

儿童期血栓性血小板减少性紫癜（TTP）非常罕见，本文总结1例系统性红斑狼疮（SLE）确诊4年后发生免疫介导TTP（iTTP）患儿的临床资料。患儿2岁时以“浮肿伴血尿蛋白尿”起病，诊断为SLE、狼疮性肾炎（Ⅳ+Ⅴ型），经糖皮质激素、他克莫司等治疗后缓解，5岁时停药。6岁时患儿因“突发皮肤出血点，乏力纳差”入院。入院后实验室检查：尿蛋白“++~+++”，尿红细胞计数78.1个/高倍视野、红细胞形态均一，血红蛋白85 g/L，红细胞平均体积80.5 fL，血小板7×109/L，红细胞碎片阳性；乳酸脱氢酶998 U/L，肌酐34.2μmol/L，间接胆红素23.1μmol/L；抗核抗体均质型>1:1000，抗双链DNA>300 IU/mL，抗U1核糖核酸蛋白抗体“++”，抗核小体抗体“+”，抗核糖体P蛋白抗体“+”；补体C3为0.15 g/L、C4为0.05 g/L；血浆ADAMTS13活性0.72%、血浆 ADAMTS13抑制物阳性；直接抗人球蛋白试验阳性；血沉44 mm/h，PLASMIC评分7分。结合病史、临床表现和实验室检查，患儿明确诊断为SLE相关iTTP。予依库珠单抗治疗2次，同时联合糖皮质激素、血浆输注、免疫球蛋白、硫酸羟氯喹等治疗，患儿血小板快速恢复正常，血浆ADAMTS13活性回升至12%，血浆ADAMTS13抑制物转阴。依库珠单抗治疗儿童iTTP国内尚无病例报道，本例结果提示补体抑制剂对控制iTTP疾病活动有效。

来源：2025年第6期

《临床儿科》期刊编辑部

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