临床儿科杂志

作者：吕明君, 罗文, 杨锦向, 梁键莹, 姚志荣

单位：1.上海交通大学医学院附属新华医院皮肤病中心2.上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科3.上海交通大学医学院皮肤病研究所（上海 200092）

关键词：泛发性脓疱型银屑病,发病机制,治疗进展,生物制剂,儿童,

泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、复发性的全身性炎症性皮肤病。白细胞介素（IL）-36RN（IL36RN）是GPP最常见的致病基因。由IL-1/IL-36-趋化因子-中性粒细胞轴介导的先天性免疫在GPP的发病机制中起核心作用，肿瘤坏死因子-α（TNF-α）/IL-23/IL-17介导的适应性免疫也参与GPP发病。阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂是目前GPP的主要治疗药物。大部分生物制剂在儿童GPP仍属于超适应证使用。越来越多证据表明，阿达木单抗和司库奇尤单抗治疗儿童GPP已取得较好疗效。IL-36受体抑制剂佩索利单抗是GPP新的治疗靶点，为GPP治疗和预防带来新的希望。文章就儿童GPP的发病机制和治疗进展进行综述，为该病的临床诊治提供参考。

来源：2025年第7期

《临床儿科》期刊编辑部

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