临床儿科杂志

作者：李鹤婷, 孙瑞迪, 江军

单位：华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院（湖北武汉 430000）

关键词：抗GQ1b抗体综合征,神经传导,预后,儿童,

基金：武汉市卫健委课题(WX21B06)

目的 探索儿童急性抗GQ1b抗体综合征的临床、电生理及预后特征。方法 回顾2019至2023年我院收治的24例抗GQ1b抗体阳性患儿的临床资料并进行分析。结果 24例患儿均急性起病，中位年龄4.0（2.0~13.5）岁，男性患儿占62.5%。患儿最常见的临床表现为腱反射减弱或消失、共济失调、肢体无力、肢体感觉异常、颅神经受累等，其中4例自主神经功能障碍，2例嗜睡。9例患儿具有Miller-Fisher综合征 (MFS)谱的临床特征，包括5例经典型MFS，4例变异型MFS；8例患儿具有吉兰-巴雷综合征（GBS）谱的临床特征，包括3例经典型GBS，5例变异型GBS；其余7例为混合型，表现为MFS、GBS或Bickerstaff’s脑干脑炎(BBE)的混合临床特征。15例除抗GQ1b抗体外还发现了其他抗神经节苷酯抗体，最常见的为抗GT1a抗体和抗GM1抗体，21例患儿脑脊液检查存在蛋白-细胞分离。MFS谱患儿神经传导多为感觉神经传导波幅轻度降低，GBS谱和混合型患儿运动感觉神经均可受累，且受累较重。所有患儿均接受了静脉注射免疫球蛋白治疗，经过3个月随访，15例患儿神经功能恢复良好，恢复不良组患儿颅神经损伤、自主神经功能障碍及入院时GDS评分明显高于恢复良好组，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论 儿童急性抗GQ1b抗体综合征临床表型多变，轴突损伤或脱髓鞘损伤都有可能发生，发病3~8周随访神经传导检查，有助于观察神经电生理分型及恢复情况。2/3患儿恢复良好，伴有颅神经损伤、自主神经功能障碍及入院时GDS评分高的患儿恢复较差。

来源：2025年第8期

《临床儿科》期刊编辑部

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