临床儿科杂志

作者：赵小佩, 肖婷婷, 徐萌

单位：上海市儿童医院 上海交通大学医学院附属儿童医院心内科（上海 200062）

关键词：房间隔完整,部分性肺静脉异位引流,心血管畸形,

目的 分析房间隔完整的部分性肺静脉异位引流（PAPVC-IAS）的临床特征及预后，以提高对该疾病的认识。方法 收集2014年6月至2024年6月就诊于心脏中心，经超声心动图、心脏CTA或外科手术证实为PAPVC-IAS的患儿共16例，分析其临床及影像学特点、预后转归。结果 16例患儿中男7例、女9例，首次确诊年龄为4~101月龄。异位引流路径以心上型最为常见，其中左上肺静脉经过垂直静脉汇入左无名静脉7例（43.7%），右上肺静脉异位引流入上腔静脉3例（18.8%）；其次为心下型，右下肺静脉异位引流至下腔静脉4例（25.0%）；最少见的为心内型，肺静脉直接引流入右房2例（12.5%）。继发表现为右房、右室轻微增大，31.2%（5/16）的患儿合并轻度肺动脉高压。达到手术指征的患儿可给予手术治疗，PAPVC修复术是一种相对安全的手术，结局良好，并发症发生率低。结论 房间隔完整的肺静脉异位引流由于临床症状轻微，早期容易漏诊。若发现不能解释的房室扩大或原因不明的肺动脉高压，应考虑该病的诊断。该病通过手术治疗后预后良好。

来源：2025年第10期

《临床儿科》期刊编辑部

查看临床儿科杂志2025年第10期