临床儿科杂志

作者：张媛媛, 赵德安

单位：1.洛阳市妇幼保健院（河南省第二儿童医院）儿童肾脏内科/小婴儿科（河南洛阳 471000）2.新乡医学院第一附属医院小儿肾脏疾病、消化疾病科（河南卫辉 453100）

关键词：纤维性肾小球肾炎,DNAJ热休克蛋白家族成员B9,肾活检,电镜,肾病综合征,

纤维性肾小球肾炎（FGN）是一种病因不明的罕见肾小球疾病，DNAJ热休克蛋白家族成员B9蛋白（DNAJB9）可能参与其发病。该病临床表现多为肾病综合征，可合并血尿、高血压和肾功能不全，少数表现为急进性肾小球肾炎。肾组织电镜联合DNAJB9免疫组化对其诊断有重要价值。该病尚无特效治疗，预后差，未来亟须发掘该病潜在的治疗靶点以提高患者生存质量。本文对FGN可能的发病机制及临床特征进行了综述，以期引起大家在临床实践中对FGN的重视。

来源：2026年第2期

《临床儿科》期刊编辑部

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