临床儿科杂志

作者：李明, 越桐, 文旻, 吴非霏, 张丹, 许瑛杰, 康闽, 朱佳, 闫淯淳, 赖建铭, 吴凤岐

单位：1.首都医科大学附属首都儿童医学中心 首都儿科研究所 风湿免疫科（北京 100020）2.首都医科大学附属首都儿童医学中心 首都儿科研究所 放射科（北京 100020）

关键词：白塞综合征,动脉瘤,心血管受累,儿童,

基金：首都儿科研究所青年基金(QN-2024-18);首都儿科研究所青年基金(QN-2025-01);北京研究型病房卓越计划(BRWEP2024W102100100)

目的 心血管动脉瘤是儿童白塞综合征（BS）极为罕见而严重的并发症，临床缺乏特异性且研究甚少。本研究旨在探讨儿童BS合并动脉瘤的临床特征及治疗策略。方法 回顾性分析2018年12月至2023年3月医院收治的3例BS合并动脉瘤患儿的临床资料。结果 同期共纳入36例儿童BS患者，其中3例发生动脉瘤（8.3%），男2例、女1例，BS起病年龄范围5~13岁，动脉瘤发现时间为BS起病后2个月~5年。2例肺动脉瘤伴原位血栓，1例主动脉右冠状动脉窦瘤；3例均合并其他血管病变（深静脉血栓、肺动脉血栓、主动脉夹层等）。发现动脉瘤时3例均发热、炎症指标升高，无胃肠道受累。3例均予激素联合免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤）和生物制剂（肿瘤坏死因子单克隆抗体、托珠单抗）治疗，其中2例予手术干预（例1左下肺叶切除，例2 行Bentall手术）。例1、例3内科治疗后血管外症状稳定，肺动脉瘤无改善，例1、例2激素减量过程中疾病反复并出现新的脏器损害（例1累及神经系统，例2累及皮肤、心脏、肠道）。结论 儿童BS合并动脉瘤以肺动脉瘤最常见，常隐匿起病且多合并其他血管病变。推荐对炎症指标升高且无胃肠道受累的患儿定期行血管影像学筛查。治疗需个体化，可联合免疫抑制剂与手术，部分病例存在激素依赖。

来源：2026年第2期

《临床儿科》期刊编辑部

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