临床儿科杂志

作者：方辉, 杨翠翠, 孙宁宁, 周杰新, 赵晓峰, 方莹

单位：1.阜阳市人民医院儿科 （安徽阜阳 236000） 2.西安市儿童医院消化内科 （陕西西安 710003）

关键词：原发性小肠淋巴管扩张症,胸导管梗阻,淋巴核素显像,儿童,

基金：市重点研发项目临床转化专项(FYZDYF2023LCYX027)

回顾性分析1例5岁7月龄原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)患儿的临床表现、实验室指标、内镜病理及淋巴核素显像特征，并随访治疗归转。患儿以腹泻、腹胀、手足搐搦起病。实验室检查示重度低白蛋白血症（16.4 g·L-1）、低IgG（2.32 g·L-1）、淋巴细胞减少（0.82×109/L）及低钙低镁血症，影像学检查提示多浆膜腔积液，胃肠镜检查见十二指肠及回肠末端黏膜弥漫性白色雪花样物质，病理示淋巴管扩张伴炎细胞浸润。特征性发现99Tcm-DX淋巴核素显像提示左静脉角持续显影，提示胸导管出口梗阻。经低脂高蛋白、高MCT饮食联合白蛋白输注等治疗，7天后白蛋白升至26.8 g·L-1，症状显著缓解。儿童原发性小肠淋巴管扩张症的主要临床表现为腹泻、腹胀、水肿、低蛋白血症、电解质紊乱；淋巴核素显像明确了胸导管梗阻这一关键病理机制，为该病的病因诊断提供了可靠的影像学依据。

来源：2026年第3期

《临床儿科》期刊编辑部

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