临床儿科杂志

作者：张少丽, 康平, 田明, 杨建伟, 孙红启, 杨俊梅, 张利明

单位：1.郑州大学附属儿童医院检验科 郑州市儿童感染与免疫重点实验室 （河南郑州 450018） 2.郑州大学附属儿童医院呼吸科 （河南郑州 450018） 3.郑州大学附属儿童医院肾脏风湿科 （河南郑州 450018）

关键词：弥漫性肺泡出血综合征,ANCA相关性血管炎,儿童,

基金：河南省医学科技攻关计划联合共建项目(LHGJ20240560)

目的 探讨以弥漫性肺泡出血综合征（DAHS）为首发表现的儿童抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）的临床特征、治疗及转归。方法 回顾性分析医院2010年1月至2023年12月收治的以DAHS为首发表现并最终确诊为AAV的6例患儿的临床资料。结果 6例患儿中女4例、男2例，DAHS起病中位年龄5.4（4~7.6）岁，AAV诊断中位年龄7.2（6.3~10.6）岁，DAHS起病至诊断AAV的时间间隔为6个月~3年。首次诊断DAHS时，6例患儿ANCA检测均为阴性。6例患儿均存在不同程度的贫血，均为抗髓过氧化物酶抗体、核周型ANCA阳性的显微镜下多血管炎。胸部影像学主要表现为肺弥漫性浸润，表现为片絮影、斑片影及磨玻璃影，痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检找到含铁血黄素巨噬细胞。6例患儿均存在不同程度的肾脏受累，所有患儿均予糖皮质激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗，2例患儿接受血浆置换，1例予腹膜透析治疗。随访24~84个月，6例患儿肺部病灶均较前明显吸收、减少，未再出现咯血、痰中带血，症状明显好转，其中1例进展为慢性肾脏病5期，予规律腹膜透析，病情稳定。结论 DAHS是AAV的一种严重并发症，首发表现为DAHS时可能缺乏AAV的其他特征性表现，造成诊断困难。临床医师应对此类情况提高警惕，尽早明确诊断，积极予激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗可有效改善预后。

来源：2026年第3期

《临床儿科》期刊编辑部

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