临床儿科杂志

作者：刘悦, 石海群, 孙欣, 赵瑞, 石彦, 蔡科, 敖俊杰, 陈伟呈, 赵健元

单位：1.上海交通大学医学院附属新华医院 心血管发育与再生医学研究所 环境与儿童健康教育部和上海市重点实验室 （上海 200092） 2.复旦大学附属儿科医院心胸外科 国家儿童医学中心 国家卫生健康委员会新生儿疾病重点实验室 （上海 201102）

关键词：主动脉狭窄,磷酸化修饰,血管重塑,机制探讨,

目的 基于磷酸化蛋白质组学筛选主动脉狭窄(CoA)血管重塑中的关键磷酸化蛋白，探讨高尔基体蛋白GORASP1在CoA发病机制中的作用。方法 收集5对CoA患者狭窄组织及对照组织（正常主动脉组织），采用磷酸化蛋白质组学技术筛选差异磷酸化蛋白。通过生物信息学分析明确差异蛋白的功能，阐明GORASP1参与CoA疾病的分子机制。结果 对CoA组与对照组的差异蛋白质功能分析发现，其显著富集于氧化应激、能量代谢等通路，提示这些生物学过程在CoA病理机制中扮演重要角色。其中，尤为值得关注的是，被鉴定为最显著差异磷酸化蛋白的GORASP1，其功能主要涉及高尔基体组织和自噬通路，这表明GORASP1可能是连接上述共性病理过程与细胞器功能紊乱的一个关键节点分子。结论 CoA特异的磷酸化修饰特征与氧化应激密切相关，GORASP1可能通过调控细胞器功能和自噬过程参与血管重塑，为CoA的机制研究和治疗靶点开发提供了新方向。

来源：2026年第3期

《临床儿科》期刊编辑部

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